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先天性耳聾是在出生時發生的聽力損失，包括部分和完全性耳聾，並且可能由懷孕或分娩期間的因素引起。據世界衛生組織統計，東南亞每年有38,000名聾兒出生。僅在印度尼西亞，每個活產率就有0.1％的先天性耳聾。聽力喪失是最常見的感覺障礙，其原因可能是由於神經支配的紊亂，導電障礙的存在（聲音傳遞）或兩者的混合。先天性耳聾對兒童是危險的，因為它會干擾兒童的言語，認知和社會發展。
什麼原因引起先天性耳聾？
從廣義上講，先天性耳聾的原因可分為兩類，即遺傳性和非遺傳性原因。
遺傳
遺傳因素導致50％的先天性聽力損失，一般由遺傳因素引起的疾病可以是綜合徵或非綜合徵。
- 非綜合徵（35％）。上 非綜合徵性聽力損失 （NSHL）僅通過聽力發現異常，無其他異常。
- 綜合症（15％）。而在 綜合徵性聽力損失 （SHL），聽力異常通常伴有其他疾病，例如：
- Wardenburg綜合徵，耳聾伴有皮膚色素紊亂
- 支氣管腎綜合徵，伴有耳畸形和腎臟疾病
- 百氏綜合症，伴有骨結構損傷和甲狀腺疾病
非遺傳
- 懷孕期間感染TORCH（弓形蟲，風疹，CMV，皰疹）感染
- 嬰兒出生後獲得的感染
- 沙利度胺或慶大霉素等耳毒性藥物的作用
- 早產兒
先天性耳聾如何分類？
先天性聽力損失的分類可根據類型，嚴重程度，發病率和頻率進行分類。
- 類型 - 根據類型，耳聾可能由三件事引起：言語障礙，聽神經障礙和兩者兼而有之。
- 發病 - 區分是在發言之前還是在發言之後發生的。先天性耳聾包括在患者說話之前發生的耳聾。
- 嚴重程度 - 聽力以分貝（db）為單位計算，對話發生在50-60分貝的範圍內。聽力損失的嚴重程度評估如下：
- 0-25 dB HL：正常
- 26-40 dB HL：輕度耳聾
- 41-55 dB HL：中度耳聾
- 56-70 dB HL：耳聾嚴重
- 71-90 dB HL：嚴重耳聾
- > 90 dB HL：非常嚴重的耳聾
- 頻率 - 根據聲音頻率，聽力損失分為：
- 低頻<500 Hz
- 中頻501-2000赫茲
- 高頻> 2000 Hz
患有先天性耳聾的孩子有什麼特徵？
先天性耳聾嬰兒的主要症狀是說話和說話延遲。因此，這種疾病有時被診斷得太遲了。可以找到的其他症狀是：
- 嬰兒在3-4個月大時對聲音沒有反應
- 嬰兒不看聲源
- 嬰兒不會被大聲的聲音從睡夢中醒來
- 當被邀請談話時，嬰兒不會微笑
- 當他們的名字叫他們時，嬰兒不會轉身
- 嬰兒在9-15個月時不能說“ma-ma”“pa-pa”
- 嬰兒在15個月時不能重複說話
- 嬰兒在15-24個月時不理解簡單的命令
需要哪些檢查才能確保先天性耳聾？
先天性耳聾可以抑制兒童言語發育和能力。因此，早期檢測是可以完成的重要事情。有許多方法可以檢測先天性耳聾，包括：
- 自動耳聲發射（AOAE）， AOAE用於確定嬰兒耳蝸中是否存在異常。耳蝸損傷導致設備無法檢測到OAE。
- 自動腦誘發反應聽力測定（BERA）， BERA描述了聽神經的狀況。該方法可以檢測在給予刺激以引起波形反應時開始所需的時間。
如何應對先天性耳聾？
處理涉及由耳鼻喉科醫生，聽力學家和兒科醫生組成的醫療團隊。直到2歲才接受治療的兒童可能會出現言語，寫作和缺乏社交互動。最好在6個月之前處理聽力損失或盡快開始。處理可以採用助聽器或人工耳蝸的形式。通過適當和快速的處理，先天性聽力損失的人可以正常成長並趕上所經歷的發展。
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