內容:
- 什麼是瀰漫性皮膚肥大細胞增多症？
- 瀰漫性皮膚肥大細胞增多症的原因是什麼？
- 瀰漫性皮膚肥大細胞增多症的症狀和體徵有哪些？
- 如何診斷瀰漫性皮膚肥大細胞增多症（DCM）？
- 可以治療瀰漫性皮膚肥大細胞增多症（DCM）嗎？
某些類型的皮膚病被歸類為輕度和常見的，例如痰，癬，癬。另一方面，其中一些產生了嚴重的影響，但只在少數人中發現。世界上存在的一種罕見皮膚病是瀰漫性皮膚肥大細胞增多症，即DCM。這種皮膚病的特點是褐色斑塊，均勻分佈在整個身體，像橙色的皮膚紋理和發癢。原因是什麼？
什麼是瀰漫性皮膚肥大細胞增多症？
瀰漫性皮膚肥大細胞增多症（DCM）是一種皮膚病，是一種嚴重的形式，也是一種稱為肥大細胞增多症的罕見病症。當肥大細胞在皮膚和/或內部器官中累積時，乳腺細胞自身發生。肥大細胞是免疫系統的一部分，負責炎症過程。
瀰漫性皮膚肥大細胞增多症的原因是什麼？
這種疾病的大多數病例不是遺傳，但有基因突變。在DCM中，大多數病例是由get KIT中的突變引起的。該基因編碼的蛋白質有助於控制身體的許多細胞功能，如細胞的生長和分裂;壽命;和運動。該蛋白質對於包括肥大細胞在內的幾種細胞的發育也很重要。
由於某些刺激，包括寄生蟲和昆蟲叮咬，肥大細胞釋放出許多化學物質，包括組胺。組胺使血管擴張，可使軟組織腫脹。 KIT基因中的某些突變可導致過量的肥大細胞產生。在DCM中，肥大細胞過度積聚在皮膚上，引起典型病症的一系列體徵和症狀。
瀰漫性皮膚肥大細胞增多症的症狀和體徵有哪些？
皮膚肥大細胞增多症的體徵和症狀取決於疾病亞型。大多數形式的皮膚肥大細胞增多症是褐色斑塊，僅在皮膚的某些區域不均勻地擴散。但DCM的類型通常會影響整個或大部分皮膚。這種情況通常在嬰儿期開始發展，特別是在新生兒（新生兒）期。
大多數患有瀰漫性皮膚肥大細胞增多症（DCM）的人表現出皮膚呈棕紅色斑塊的症狀，有時還伴有充滿液體的大水皰。這些水泡的特徵可以在一個區域成組聚集或直線排列;並且可以流血。水皰主要存在於腳和手或頭皮中。
一旦孩子3-5歲，這些水泡就可以自行癒合和消失，但不會有褐色斑點，這些斑點將會終生（觸發時會下沉）。隨著時間的推移，皮膚上的這些褐色斑點會變厚並形成類似於蛋糕麵團的紋理和顏色。有時，增厚的皮膚斑點可能具有類似於橘皮的粗糙和多孔質地。
瀰漫性皮膚肥大細胞增多症（DCM）可能引起的其他症狀包括皮膚變紅，低血壓，嚴重的過敏性休克，肝腫大，腹瀉和腸出血。
如何診斷瀰漫性皮膚肥大細胞增多症（DCM）？
皮膚肥大細胞增多症，包括其DCM亞型，可以通過身體檢查來診斷，當醫生懷疑患者體內的皮膚損傷是紅色，發癢，並且有時起水泡，即使只是輕輕擦拭。有時，通過確保大量肥大細胞，可以進行皮膚活檢以使診斷正規化。
不幸的是，有時很難區分皮膚肥大細胞增多症和系統性肥大細胞增多症。因此，可以訂購額外的測試以進一步調查全身性疾病的風險。對於患有皮膚肥大細胞增多症的成年人，建議進行骨髓活檢和特殊血液檢查，因為這些情況仍然是DCM的高風險。受影響的兒童通常不進行骨髓活檢，除非血液檢查顯示異常結果。
可以治療瀰漫性皮膚肥大細胞增多症（DCM）嗎？
瀰漫性皮膚肥大細胞增多症（DCM）是一種終身疾病。到目前為止，還沒有針對皮膚肥大細胞增多症的解毒劑，但有許多治療方法可用於控制症狀。
一般而言，如果可能，患有這種病症的人需要避免各種可能引發或加重症狀的事情。應避免引發肥大細胞退化的因素（NSAID藥物，物理刺激，情緒壓力，昆蟲毒物和某些食物）。
某些藥物，如口服抗組胺藥和局部類固醇，通常用於緩解瀰漫性皮膚肥大細胞增多症（DCM）的症狀。患有這種疾病的成年人也可以使用UVA激光進行光療，這有助於減少瘙癢和改善皮膚外觀;然而，該病症可能在最後一次治療後的六至十二個月內復發。
有過敏性休克風險的人和/或最接近他們的人必須接受如何識別和治療這些危及生命的反應的培訓，並且必須隨時進行腎上腺素注射。
