內容:
- 醫療視頻: Our Miss Brooks: Another Day, Dress / Induction Notice / School TV / Hats for Mother's Day
- 威爾遜病的原因
- 威爾遜病的症狀
- 肝臟的症狀
- 神經系統的症狀
- 如何治療威爾遜病？
- 第一階段
- 第二階段
- 第三階段
- 你能預防威爾森病嗎？
醫療視頻: Our Miss Brooks: Another Day, Dress / Induction Notice / School TV / Hats for Mother's Day
威爾森氏病是一種遺傳性疾病，可導致體內組織（例如肝臟，大腦和角膜）中銅的積聚。這種疾病，也稱為肝豆狀核變性，發生在全世界30,000至40,000人中，因此可歸類為罕見疾病。
銅在皮膚中的神經，骨骼，膠原蛋白和黑色素的發展中起重要作用。可以從人們食用的食物中獲得滿足的銅需求。在正常情況下，肝臟過濾掉過量的銅並將其排出膽汁，膽汁是肝臟中產生的液體，負責通過消化道攜帶毒素和體內廢物。
在患有Wilson病的患者中，患者的心臟未能正確地進行銅過濾過程。體內銅的積累會對身體器官造成危害，危及生命。
威爾遜病的原因
博士首次發現的疾病1912年Samuel Alexander Kinnier Wilson是由基因突變引起的 ATP7B 在13號染色體上。該基因在控制肝細胞中起作用，以去除體內多餘的銅。如果銅去除過程沒有正確和正確地運行，肝細胞中將會積累銅金屬。當肝細胞的儲存容量超過極限時，銅將“溢出”到血液中並儲存在通過血流的身體器官中。銅的積累通常存在於腦器官中。
這種基因突變是隱性的，只有當患者的父母有基因突變（基因職業）時它才能減少。
威爾遜病的症狀
雖然這種基因突變從出生就發生，但需要數年才能使患者體內的銅積聚達到危險水平。通常，這種累積過程發生在6至20歲。威爾遜氏病的症狀和體徵取決於哪個器官有銅積聚。
肝臟的症狀
其中一些症狀可能表明肝臟中的銅積聚：
- 疲勞
- 減肥
- 噁心和嘔吐
- 食慾不振
- 瘙癢
- 皮膚變黃了
- 足部和腹部腫脹（浮腫)
- 腹部的一部分，感覺疼痛或臃腫
- 皮膚中可見的血管（蜘蛛血管瘤)
- 肌肉痙攣
一些症狀，如皮膚發黃 和 浮腫 幾乎與肝功能衰竭或腎功能衰竭的症狀類似，因此這種疾病經常被誤解。
神經系統的症狀
大腦中的銅積累會導致以下症狀：
- 減弱記憶力或視力
- 偏頭痛
- 行走異常的方法
- 失眠，
- 雙手變得更加粗心
- 人格改變
- 變化 心情 那經常
- 蕭條
在嚴重的情況下，肌肉痙攣的可能性 做某些動作時肌肉疼痛。
在其他器官中，體內銅積聚的可能性是指甲變色為藍色，腎結石，早期骨質流失或骨質疏鬆症，關節炎，月經不調和低血壓。此外，角膜中有褐色色素沉著，稱為 Kayser-Fleischer戒指，它也可以用作體內這種疾病的指徵。
如何治療威爾遜病？
威爾森氏病治療的成功與否取決於治療的進行速度。治療通常包括三個階段，持續一生。也就是說，如果患者停止治療，很可能銅會再次積聚在體內。
第一階段
治療這種衰退疾病的最初階段是通過體內去除體內多餘的銅 螯合療法，代理人 螯合 包括諸如d-青黴胺和tientin或syprine的藥物。這些藥物會將器官中多餘的銅排出到血液中。此外，腎臟將在過濾血液的過程中發揮作用，銅將通過尿液排出體外。
然而，這些類型的藥物具有副作用，包括發燒，發紅，腎臟問題和骨髓問題。在孕婦，藥物 螯合 這也可能導致分娩過程中的殘疾。因此，消費這些類型的藥物 MUST 在專科醫生的監督下。
第二階段
在去除積聚在患者體內的銅的過程之後，進行保護體內銅水平的階段以保持正常狀態。在這個階段，醫生通常會以鋅或四硫代二醇的形式給藥。以鹽或醋酸鹽（Galzin）的形式口服消費的鋅可以保護身體免受食物中銅的吸收。
第三階段
治療Wilson病的第三階段是監測 體內銅水平仍在進行鋅療法 和治療 螯合，通過避免富含銅的食物，如乾果，蘑菇，堅果，巧克力和多種維生素，可以維持體內的銅含量。
對於患有威爾森氏病症狀的患者，治療通常持續4至6個月。如果有人沒有回應 這些治療方法需要進行肝移植。此外，當患者經歷突然發生的kirosis和急性肝衰竭時，需要肝臟移植。
你能預防威爾森病嗎？
鑑於這種疾病正在減少，這種疾病很難預防。快速診斷 停止或抑制體內銅的積累是非常重要的。遲發或根本不治療會導致肝功能衰竭，腦損傷和其他危害生命甚至導致死亡的健康狀況。因此，如果您遇到上述症狀，最好立即聯繫相關醫生這樣做 體檢.
