了解先天性巨結腸症,可導致死亡的兒童腸道阻塞

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醫療視頻: 幼兒腹瀉、血便、結腸脹大如毒性巨結腸症 ---原來是牛奶過敏在作怪!郭綜合醫院 王莉惠醫師

在人體內,腸道根據食物的過程移動,最終會進入大腸並朝向直腸。腸道的運動由腸道中的神經系統調節,這允許腸道進行連續的擠壓和放鬆運動。但是一些先天性異常可能導致腸神經不完全,導致腸道危險。其中之一是Hirschsprung病。

什麼是Hirschsprung病?

Hirschsprung病是一種罕見的疾病,由於嬰兒腸道神經細胞的出生缺陷而發生。在正常條件下,腸道沿著腸道器官具有多種神經細胞,其功能是調節腸道的功能。沒有延伸到腸尖的神經細胞使得腸道無法正常工作並導致不完美的運動。結果,腸尖端有堵塞。

基本上,人體腸道由小腸和大腸組成,然後有一個連接腸道和肛門的直腸。大多數先天性巨結腸病例發生在大腸和直腸。但在某些情況下,神經紊亂也可能發生在小腸末端,導致大腸,甚至大多數小腸。

當患者是嬰兒並且需要立即治療時,通常可以發現腸梗阻。即便如此,這種疾病也可以在兒童時期多年後出現輕度至中度症狀。腸梗阻是導致死亡的胃腸道感染的一種嚴重且危險的疾病,因此需要儘早解決。

什麼原因導致先天性巨結腸症?

早期先天性巨結腸症發生在胎兒胎兒的子宮內。發生這種情況是因為神經細胞在腸道的所有部位都有完美的神經細胞之前就會停止發育。也就是說,神經細胞沒有到達腸的末端。

到目前為止,還沒有研究可以揭示先天性巨結腸症的原因或誘因,因為罕見病例。這種疾病僅在出生的5000名嬰兒中發現。 Hirschsprung病可能來自也經歷過它的父母。

先天性巨結腸症在其他先天性缺陷如先天性心臟異常的嬰兒中更為常見。這種情況本身也存在於許多嬰兒中 唐氏綜合症, 大約百分之一的孩子 唐氏綜合症也有先天性巨結腸症。

Hirschprung病的體徵和症狀

先天性巨結腸症可以通過身體檢查來檢測,例如檢查胃的腫脹和檢查孩子的營養狀況。還需要對腹部和直腸周圍區域進行特殊檢查以進行診斷。

如果嬰兒在出生後不到48小時內在黑暗中第一次沒有去除胎糞或糞便,父母應該懷疑。

嬰兒先天性巨結腸症的主要症狀包括:

  • 嘔吐物有棕色或綠色
  • 通過將手指插入直腸檢查直腸後消耗大量糞便
  • 腹瀉常伴有血液
  • 寶寶的胃看起來腫了

雖然兒童時期先天性巨結腸症的症狀包括:

  • 慢性便秘
  • 血性腹瀉
  • 胃腫脹
  • 關於腹部疼痛的投訴
  • 沒胃口
  • 經歷生長障礙

如果症狀沒有消失或疾病未得到治療,就會引起腸道感染或小腸結腸炎。小腸結腸炎患者需要立即用抗生素和靜脈輸液治療。小腸結腸炎可以先出現幾種症狀:

  • 胃看起來腫了
  • 腹瀉
  • 肛門有血
  • 發燒
  • 跛行
  • 嘔吐

你是如何治療先天性巨結腸的?

治療後,先天性巨結腸症患者的大多數情況都有所改善。這可以通過多種方式完成,包括:

程序 拉通

這是最常見的治療方法。這是通過去除沒有正常神經的腸道,並將腸道的正常部分連接到肛門來完成的。但是,這種治療會引起副作用,包括:

  • 縮小肛門
  • 便秘
  • 便秘
  • 肛門“洩漏”或從肛門出來的糞便
  • 孩子們上廁所很晚
  • 腸道感染風險(小腸結腸炎)

通常這些副作用會隨著時間和醫生的治療而改善。最成功的處理和兒童消化道可以正常工作。

造口術

這是一種旨在為糞便處理創造新途徑的治療方法,這樣孩子就不會通過肛門進行排便,而是通過製作從腹部或腹部區域出來的通道,稱為造口。

這種治療需要將袋子連接到造口上,並且需要在每天的某個時間清空。大多數患有先天性巨結腸症的兒童不需要接受這種治療方法。切割和連接健康的腸道到手術時,這個過程也是暫時的 拉通 它還不能完成。

接受造口術的兒童需要對他們的病情進行大量調整。從改變生活方式和學習治療造口並更換造口袋開始。孩子也需要提供良好的理解,以便他們不會因為進行造口術而擔心或感覺不同。

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