了解ALS,科學家Stephen Hawking所患的疾病

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著名的英國科學家斯蒂芬霍金於2018年3月14日星期三去世。斯蒂芬霍金是唯一患有肌萎縮側索硬化症(肌萎縮側索硬化症)並能夠活到76歲的人。是的,斯蒂芬霍金自21歲以來遭受的ALS是一種預期壽命不太大的疾病。事實上,被診斷患有ALS疾病的人通常在疾病發展後僅具有約3 - 5年的預期壽命。

那麼ALS疾病到底是什麼?為什麼罕見疾病患者的預期壽命不大?了解下面有斯蒂芬霍金遭受的ALS瘡。

什麼是肌萎縮側索硬化症,斯蒂芬霍金的病是什麼?

肌萎縮側索硬化症是大腦和脊柱中的運動神經或神經細胞的一種疾病,其調節運動員的肌肉運動(由他們自己的意志驅動的肌肉)。 ALS代表肌萎縮側索硬化症。這種情況發生在神經系統中,大腦和骨髓中的某些細胞(神經元)慢慢死亡。

這些細胞從大腦和骨髓向肌肉發送信息。起初會出現輕度肌肉問題,但斯蒂芬霍金也會慢慢癱瘓。有些人經歷過幾年ALS。最後肌肉會停止工作。這種疾病也被稱為Lou Gehrig氏病,以美國著名棒球運動員的名字命名,死於這種ALS疾病。

ALS疾病有兩種類型:

  1. 頂部運動神經元:大腦中的神經細胞。
  2. 下運動神經元:脊髓神經細胞。

這種運動神經元可控製手臂,腿部和麵部肌肉的所有反射或自發運動。運動神經元還可以使肌肉收縮,這樣你就可以走路,跑步,抬起周圍的輕物,咀嚼和吞嚥食物,甚至呼吸。

ALS的體徵和症狀

肌萎縮側索硬化症狀和症狀的出現通常是漸進的,所以第一次出現症狀時,您可能不會意識到疾病的嚴重程度。肌萎縮側索硬化的症狀和體徵是:

  • 其中一條胳膊或腿的肌肉減弱
  • 說話不清楚
  • 疲軟的肌肉慢慢擴散到手腳和其他身體部位
  • 背部和頸部肌肉變弱,使頭部微弱鞠躬
  • 肌肉組織缺失(萎縮)
  • 舌頭抽搐
  • 癱瘓(無法移動,說話,吃飯,吞嚥,呼吸)
斯蒂芬霍金在被診斷患有肌萎縮側索硬化症後存活了50多年。 |資料來源:TIME雜誌

什麼原因引起ALS疾病?

ALS是一個仍由專家研究的事件。原因不明,大約90%的病例偶爾發生。大約10%的人將這種疾病傳染給家庭成員。科學家還懷疑體內谷氨酸水平和自身免疫性疾病的不平衡是ALS疾病的原因。請注意,ALS是一種非傳染性疾病。

但是,如果某人有以下情況,那麼像Stephen Hawking這樣經歷ALS的人的風險會增加:

  • 在家庭中有ALS病史
  • 40-60歲
  • 在<65歲的年齡組中,男性患ALS的風險高於女性
  • 吸煙或經常接觸香煙煙霧(被動吸煙)
  • 撞擊傷

ALS是一種無法治愈但可以控制的疾病

是的,ALS是一種無法完全治癒的疾病。醫生給予的治療僅旨在控制症狀並儘可能長時間地支持患者。一種療法是利魯唑,它可以延長生命,有些人可能會減緩肌萎縮側索硬化的進展,但效果有限。

其他藥物可能有助於控制癲癇發作,吞嚥困難,痙攣,便秘,疼痛和抑鬱症的症狀。如果患者窒息,胃管可用於餵食。營養學家在幫助預防減肥方面發揮了作用。教育和諮詢對於幫助平息患有ALS的人的心理狀況也很重要。

物理,職業和言語治療可以幫助患者保持強壯和獨立。在治療期間還需要諸如鉗子,金屬腿,輪椅和呼吸機的工具。在下一階段,主要目標是為患有ALS疾病的人提供舒適感。

值得注意的是,斯蒂芬霍金的ALS病例從第一次診斷出來後能夠存活超過50年是非常罕見的。但是,這並不意味著這是不可能的。始終諮詢您的醫生以獲得最佳護理,並確保最親近的人始終陪伴患者,無論是精神上還是身體上。

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