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鐮狀細胞病或鐮狀細胞病 鐮狀細胞病 （SCD）包括幾種遺傳性紅細胞異常。 SCD患者的紅細胞中有異常的血紅蛋白，稱為血紅蛋白S或鐮狀血紅蛋白。
血紅蛋白是紅細胞中的一種蛋白質，可將氧氣輸送到全身。
術語“遺傳”表示這種疾病是由父母傳給子女的基因引起的。與普通感冒或感染不同，SCD不具有傳染性，因此健康人不會接觸患者的SDC。
SCD患者從父親和母親那裡繼承了兩個異常的血紅蛋白基因。無論什麼類型的SCD受到影響，兩個異常基因中的至少一個導致身體產生血紅蛋白S.同時，具有兩個血紅蛋白S基因（或SS血紅蛋白）的人將患有稱為鐮狀細胞貧血症的疾病。鐮狀細胞性貧血是最嚴重和最常見的SCD類型。
SC血紅蛋白和血紅蛋白Sβ地中海貧血是另外兩種常見的SCD形式。
某些形式的鐮狀細胞病：
- 血紅蛋白SS
- 血紅蛋白SC
- 血紅蛋白Sβ0 地中海貧血
- 血紅蛋白Sβ+ 地中海貧血
- 血紅蛋白SD
- 血紅蛋白SE
鐮狀細胞病怎麼會發生？
身體的細胞組織需要供氧才能正常工作。通常，紅細胞中的血紅蛋白從肺部吸收氧氣並將其帶到所有身體組織。
含有正常血紅蛋白的紅細胞形狀像碎片（如沒有孔的甜甜圈）。這種形式允許細胞變得柔韌，以便它們可以穿過大而小的血管來攜帶氧氣。
鐮狀血紅蛋白與正常血紅蛋白不同。鐮狀血紅蛋白在紅細胞中形成一個剛性的莖，變成鐮刀或形狀 鐮刀.
新月細胞是不靈活的並且可以粘附到血管壁上，導致堵塞，從而減緩或阻止血液流動。當這種情況發生時，氧氣不能到達周圍組織。
缺乏組織氧氣會導致嚴重的疼痛，稱為疼痛危機（痛苦的危機）。這種疼痛可以在沒有警告的情況下突然發作，因此患者需要在醫院進行有效治療。
大多數SCD患兒沒有疼痛或疼痛 痛苦的危機而青少年和成年人可能患有慢性持續性疼痛。
異常的紅細胞和低氧攝入量也會對器官造成傷害，例如脾臟，大腦，眼睛，肺，肝臟，心臟，腎臟，陰莖，關節，皮膚甚至骨骼。
由於形狀不靈活，鐮狀細胞可能會爆炸或被稱為 溶血，紅細胞的正常生命週期為90至120天，而鐮狀細胞僅持續10至20天。
身體總是製造新的紅細胞來取代舊細胞。然而，SCD患者的身體難以平衡新血細胞的產生與血細胞的快速破壞。結果，紅細胞的數量傾向於低於正常數量。這種情況稱為貧血，是身體能量減少的原因。
鐮狀細胞貧血可以治愈嗎？
鐮狀細胞病是一種終生疾病。每個患者的疾病嚴重程度必須有所不同。
在美國等高收入國家，SCD患者的預期壽命目前約為40-60歲。 1973年，美國SCD患者的平均年齡僅為14歲。這表明SCD的診斷和治療取得了進展。
這時， 造血幹細胞移植 （HSCT）是SCD的唯一藥物。不幸的是，大多數SCD患者年齡太大而無法接受移植手術，或者沒有遺傳匹配作為捐贈者的親屬。需要合適的供體才能獲得最佳移植結果。
有許多有效的治療方法可以減輕症狀，延長SDC患者的生命。早期診斷和定期醫療以預防並發症也有助於改善患者的生活質量。
