了解Cantrell的Pentalogy,在胸部框架外擊打的嬰兒心臟疾病

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你有沒有想過你的心臟是否在胸前跳動?當然這聽起來很嚇人。因為,當您按壓胸部時,您只能感受到心跳。好吧,有一種異常會使心臟跳動到體外,這樣可以清楚地看到心跳的實際情況。這種疾病被稱為 Cantrell的Pentalogy,那麼,它怎麼會發生呢?

了解一下 Cantrell的五重奏,當心臟在胸部框架外跳動時

Cantrell的Pentalogy 是一種非常罕見和復雜的疾病。在正常情況下,心臟位於由胸腔保護的胸腔後面。然而,這種疾病導致患者的心臟正好位於皮膚下,無論是整個心臟還是胸腔外部的一部分。

來自希臘語的“enta penta”一詞意味著“五個”,表示這種疾病包括五種出生缺陷的組合,這些組合可能涉及胸骨,橫膈膜,心臟薄膜(心包),腹壁和心臟本身。然而,大多數患有這種疾病的嬰兒並不總是有五種缺陷,稱為 Cantrell的五重奏 不完整的。

據全國罕見疾病組織(NORD)稱,這種疾病僅在每百萬活產嬰兒中有大約五個嬰兒出現。不幸的是,出生時患有這種疾病的嬰兒通常不會持續很長時間。 2008年的一項研究發現,58名嬰兒中有58名 Cantrell的五重奏,64%或34個嬰兒在出生後幾天死亡。在大多數情況下,這種情況是致命的,沒有可以糾正出生缺陷的手術。

跡象和症狀 Cantrell的五重奏

具體症狀和嚴重程度 Cantrell的五重奏 每個病人都有所不同。有些嬰兒可能有輕微缺陷,異常不完整。然而,這種疾病最嚴重的症狀和形式是嬰兒患有異位性脊柱炎和臍膨出。

異位性脊柱炎是一種嚴重的疾病,其中整個或部分心臟位於胸腔外。雖然臍膨出是腹壁異常,導致嬰兒的腸道和其他腹部器官突出肚臍。事實上,正常胃中的腸和器官應該被薄薄的胃膜(腹膜)覆蓋。

除了在胸部框架外經歷心臟異常外,還有患者 Cantrell的五重奏 還可能經歷其他幾種疾病,例如肺功能遲鈍,呼吸困難,栓塞和心臟功能受損。除此之外,寶貝 Cantrell的五重奏 在腹腔內發生更廣泛的內部感染的風險。

原因 Cantrell的五重奏

這種心臟跳動體外異常的原因尚不確定。然而,一項理論認為,這種疾病可能是由於妊娠早期胚胎組織發育中存在的問題,即受孕後約14至18天。同時,一些研究人員報告遺傳性疾病在這種疾病的發展中起作用,儘管仍需要進一步的研究。

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如何診斷 Cantrell的五重奏?

診斷 Cantrell的五重奏 從妊娠早期開始通過超聲檢查可以知道。在懷孕第12週之前不可能進行這種心房內的心理診斷,因為胃的腸疝是胎兒發育的正常現象。同時,12週後通常發生的腹壁異常是臍膨出, Cantrell的五重奏和胃痙攣。

超聲心動圖通常也用於通過使用產生心臟圖像的聲波來評估胎兒心臟的狀況。此外,還需要MRI(磁共振成像)評估腹壁某些異常和心包損害的程度。

這種疾病可以治療嗎?

治療 Cantrell的五重奏 完成取決於每個患者的特定症狀,包括腹壁異常的大小和類型,心臟異常和某些類型的異位。常見的治療方法是對患者體內的心臟,橫膈膜和其他異常進行外科手術。

需要在出生後立即進行的外科手術是臍部修復。在嚴重的情況下,一些醫生建議在出生後立即進行早期手術,以分離腹膜腔(腹腔)和心包(心腔)。之後,嘗試手術的第二階段以將心臟的位置恢復到胸腔。

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