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醫療視頻: 【良醫講堂】免疫系統就像身體裡的軍隊保衛你的健康！
你聽說過泡泡男孩病嗎？如果你不添加“疾病”這個詞，它可能聽起來像一個口香糖品牌名稱。但是，你需要知道這是免疫系統疾病的名稱之一，並可能威脅到患者的生命。考慮以下關於泡沫男孩疾病的評論。
什麼是泡泡男孩病？
該疾病實際上具有嚴重聯合免疫缺陷（SCID）的名稱。由於體內過弱或無免疫系統反應，這代表了罕見且致命的出生缺陷組。
然而，這種疾病更好地稱為泡泡男孩病，因為它往往發生在男性嬰兒身上。出生時，嬰兒必須在無菌隔離（無菌氣泡）中度過一生。
這種疾病的發生是因為免疫系統無法保護身體免受病毒，細菌和真菌感染。如果沒有功能性免疫系統，SCID患者容易發生復發性感染，如肺炎，腦膜炎和水痘。如果患者沒有得到正確的治療，患者甚至可能在一到兩歲之前死亡。
泡病男孩病的病因
SCID疾病的原因取決於不同的遺傳條件。以下是SCID的四個原因，即：
- 來自NCBI的報導，一半的SCID病例來自母親的X染色體。染色體被破壞以防止T-淋巴細胞的發育，其在激活和調節身體免疫系統中的其他細胞中起作用。
- 腺苷脫氨酶（ADA）酶的缺乏導致淋巴細胞不能正常成熟，使免疫系統低於正常水平並變得非常弱。身體需要這種酶來清除體內的毒素。沒有這種酶，毒素可以傳播和殺死淋巴細胞。
- 缺乏核苷嘌呤磷酸化酶，這也是ADA酶問題的結果，其特徵在於神經異常。
- 缺乏MHC II類分子，這是在細胞表面發現的特殊蛋白質，在骨髓移植中發揮重要作用。這導致免疫系統被破壞。
泡病男孩病的症狀
來自Medicine Net的報導，通常三個月大的嬰兒往往會出現無法癒合的鵝口瘡或尿布疹。由於慢性腹瀉，它也可能繼續減弱，因此寶寶可能會停止生長和減肥。一些兒童患上其他嚴重疾病，如肺炎，肝炎和血液中毒。
對正常嬰兒無害的病毒在患有SCID的嬰兒中可能非常危險。例如病毒 水痘帶狀皰疹 水痘的原因可能引發SCID嬰兒的肺部和大腦嚴重感染。
治療泡沫男孩病的疾病
來自WebMD，博士的報告Ewelina Mamcarz，首席研究員，聖骨髓移植部門成員裘德兒童研究醫院說，經過幾十年的研究，研究開始找到治愈這種疾病的方法。七個嬰兒中有六個使用基因療法治療四到六週，現在可以在門診治療後離開醫院。只剩下一個嬰兒在等待建立免疫力的過程。
基因治療優先考慮受損的X染色體癒合。到目前為止的研究結果表明，這種效果將持續一生，因此治療只進行一次，而不是重複進行。這種療法是使用已被修改的HIV病毒進行的，以帶來新的遺傳物質，這些物質將改變受損的脊髓基因組成。
但是，這還不夠。為了準備脊髓的遺傳變化，以前給嬰兒服用了白消安化療藥物。通過使用佈置有計算機的輸注裝置來給予化學治療藥物，使得給藥僅適合於準備引入遺傳改變而僅此而已。
到目前為止，研究人員仍在監測這些嬰兒是否保持穩定並且沒有治療的副作用。研究人員還想了解這些嬰兒的身體如何應對免疫接種。然而，在迄今為止的研究結果中，研究人員非常樂觀地認為這種治療產生了永久性的結
