嬰兒,兒童和青少年的腎囊腫

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醫療視頻: 民正新聞記者:蔡永源報導郭綜合醫院 兒科 林愛惜部長 -別讓你的心肝寶貝成為缺鐵寶寶

腎囊腫是在腎臟中形成的圓形液囊,通常直徑小於2.5cm。腎囊腫與患有多囊腎病(PKD)(一種遺傳性疾病)時發生的囊腫不同。

簡單的腎囊腫

在成像測試期間經常檢測到的簡單腎囊腫(例如,超聲,CT,MRI)是針對其他病症進行的,因為它們很少引起疼痛或其他症狀。目前尚不清楚是什麼原因導致這些簡單的腎囊腫,即使風險隨年齡增長而增加。兒童單純的腎囊腫很少見。

複雜的腎囊腫

雖然囊腫通常是簡單的流體袋,但它們可以有幾個空間。這些囊腫稱為複合物,或 septated. Septations 是囊腫的內壁。有很多或厚度 septations 圍牆表明癌症風險低。如果囊腫複雜,醫生可能會在幾個月後重複成像測試,以確保囊腫不會生長並變成癌變。

多囊性發育不良腎

多囊性發育不良腎臟/多囊性發育不良腎 (MCDK)是當腎臟在子宮中形成時未正確連接時發生的病症。結果是腎臟不起作用並且充滿囊腫和瘢痕組織。幸運的是,剩下的腎臟通常能夠接管所有腎功能。在患有MCDK的嬰兒中,剩餘的腎臟可能有異常。您的醫生可能會做更多的測試來評估這種腎臟。

事件: MCDK每4,000名嬰兒中就有1名患病。

診斷:70%的MCDK病例在嬰兒出生前被診斷為超聲波。

預防:沒有辦法阻止MCDK在嬰兒發育開始時發生,並且沒有已知的方法可以防止它在以後發生。

結論:患有MCDK並且沒有其他出生缺陷的嬰兒的預期壽命正常。對於只有一個腎臟工作的兒童,腎臟可能比平時略大。孩子需要進行後續護理,以確保腎臟保持健康。

多囊腎病

腎囊腫也可能由基因突變引起。最常見的形式是PKD,其中囊腫可以隨時間取代腎臟並導致腎衰竭。有兩種形式:常染色體顯性遺傳(ADPKD)和常染色體隱性遺傳(ARPKD)。

常染色體顯性多囊腎病

大型腎囊腫與ADPKD有關。它們經常出現在兒童時期,儘管大多數受影響的兒童和青少年在成年之前都沒有症狀。

事件:ADPKD影響500人中的1人。通常有ADPKD的家族史。患有ADPKD的父母有50%的機會減少孩子的疾病。

症狀:通常第一個跡像是高血壓,尿液中存在血液,或背部,身體側面或胃部的沉重感或疼痛感。有時,第一個跡像是尿路感染(UTI)和/或腎結石。

診斷:有ADPKD家族史的兒童必須定期進行尿液分析和血壓測量,以確定該疾病的最初表現。無論父母是否患有ADPKD,都不建議健康兒童和青少年進行腎臟影像學檢查。一個原因是它可以影響孩子的狀況,即使沒有症狀。還不建議對可能受影響的兒童和青少年進行常規基因檢測。注意:此建議可隨著ADPKD治療的進展而改變。

結論:目前沒有治療方法可以防止囊腫形成或擴大。

常染色體隱性遺傳性多囊腎病

與ARPDK相關的小囊腫擴大腎臟。有時,腎臟的形狀可能相當大,但功能很差,直到嬰兒出生時出現嚴重的呼吸問題並且無法存活。

事件:ARPKD是相對罕見的,發生在20,000人中的1人。

診斷:大多數ARPKD病例在嬰兒出生前就被診斷出患有超聲波。

結論:大多數患有ARPKD的兒童患有高血壓和進行性腎衰竭。他們需要做腎臟透析和/或在童年結束時接受腎移植才能存活。這些兒童中的一些還會患上肝病,導致食道出血並最終影響肝功能衰竭。

體力活動和患有腎囊腫疾病的兒童

大囊腫可以在輕微創傷的情況下破裂並導致尿液中的血液和頻繁的嚴重出血。您的兒科醫生將幫助決定是否應限制身體活動。患有大量腎臟和/或大囊腫的兒童如果運動量很大(例如足球),尿液中可能會有更多的血液發作。

腎囊腫患兒的前景

兒童囊腫的數量會影響他們的體徵和症狀。在大多數兒童中,腎囊腫生長非常緩慢,並且不會引起問題。因此,不需要治療。

如果囊腫變得非常大,這可能導致身體或胃側疼痛或乾擾腎功能。然而,囊腫很少需要手術。通常,如果囊腫被感染並且對抗生素反應不佳或引起顯著疼痛,則囊腫被移除或乾燥。一 腎病專家 兒科和兒科泌尿科醫生共同決定是否切除腎囊腫。

記錄:手術只能清除患有囊性腎病的兒童的一些囊腫。手術後,小囊腫可繼續生長。這意味著手術不是最終治療,需要進一步治療以進行長期護理。

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