內容:
- 什麼是α-1抗胰蛋白酶缺乏症？
- 抗α-1缺乏症的原因是什麼？
- 抗胰蛋白酶α-1缺乏的症狀和體徵有哪些？
- 我的醫生如何診斷Alpha-1抗胰蛋白酶？
- 你如何治療α-1抗胰蛋白酶？
- Alpha-1抗胰蛋白酶有哪些並發症？
您的醫生是否告訴您，您可能患有抗胰蛋白酶α-1缺乏症？這聽起來可能讓你感到困惑。這是一種罕見的疾病，但有些人患有這種病，可引起肝臟疾病。我們將通過提供有關Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏症的更多信息通知您。
什麼是α-1抗胰蛋白酶缺乏症？
抗胰蛋白酶α-1缺乏症是一種可導致肝臟疾病的先天性疾病。這表明你的身體不能產生足夠的α-1抗胰蛋白酶，這是一種在肝臟中發現的重要蛋白質，可以保護肝臟免受損害。並非所有患有α-1抗胰蛋白酶缺乏症的人都患有肝臟疾病，但定期監測肝臟狀況是否有損害跡象非常重要。需要及早發現，以便在為時已晚之前治療您的心臟。
α-1抗胰蛋白酶也存在於肺部。一些患有α-1抗胰蛋白酶缺乏症的人也有患肺病的風險。如果您有疑慮，請諮詢您的醫生。
抗α-1缺乏症的原因是什麼？
抗胰蛋白酶α-1缺乏症是一種先天性疾病，這意味著您出生時具有突變基因，該基因負責產生蛋白質α-1抗胰蛋白酶。
通常，Alpha-1抗胰蛋白酶可以保護您的肝臟免受強大的中性粒細胞彈性蛋白酶的影響。當你感到受到攻擊時，這種酶是由身體的免疫系統產生的，可以攻擊你的肝臟。當您接觸香煙煙霧，化學品或其他毒物時，可能會發生這種情況。當沒有足夠的α-1抗胰蛋白酶時，會出現中性粒細胞彈性蛋白酶的累積，這可能導致肝損傷。類似的事情也發生在肺部。
抗胰蛋白酶α-1缺乏的症狀和體徵有哪些？
可能很難知道您是否患有α-1抗胰蛋白酶缺乏症。以下是一些可以幫助您的常見症狀和體徵：
- 輕度活動後您可能會感到呼吸短促，在初始階段會降低運動和喘息的能力。
- 您可能會意外地減輕體重，或在站立時反復出現呼吸道感染，疲勞和心跳加速。
- 如果您患有抗胰蛋白酶α-1，肺氣腫通常會在您的體內發展，這是由肺部小氣囊損傷引起的肺部疾病。肺氣腫的特徵包括呼吸困難，咳嗽和咳嗽 桶形胸部.
- 您可能患有肝硬化等肝病。如果您的孩子患有抗α-1抗胰蛋白酶，他的皮膚和眼睛容易出現黃疸。如果你患有肝硬化，你的腳會腫脹。此外，您還可能患上一種叫做肝細胞癌的癌症。
- 在極少數情況下，患有α-1抗胰蛋白酶的人會出現稱為脂膜炎的皮膚病，其特徵是皮膚硬化，有腫塊或疼痛。脂膜炎的嚴重程度不同，可在任何年齡發生。
我的醫生如何診斷Alpha-1抗胰蛋白酶？
為了給出正確的診斷，醫生會做一系列的血液檢查。該試驗可顯示低水平的α-1抗胰蛋白酶和肝酶的增加。除血液檢查外，您的醫生可能會要求進行其他診斷檢查，如超聲波成像或使用特殊X射線技術進行檢查。最後，可以進行肝臟活檢以檢查肝臟是否受損。
你如何治療α-1抗胰蛋白酶？
要治療α-1抗胰蛋白酶，必須更換缺失的蛋白質。蛋白質通常每週通過血管給予。最有可能的是，這將在醫生的辦公室或醫院進行。但這對防止肝臟或肺部受到更多傷害只是有效的。您可能需要其他組合治療。
如果你吸煙，你必須停下來。其他治療也用於肺氣腫和肝硬化。
Alpha-1抗胰蛋白酶有哪些並發症？
如果你有α-1抗胰蛋白酶，你應該知道一些並發症。這些並發症可能會影響您的肝臟和肺部，包括：
- 支氣管擴張，一種損害肺部氣道的疾病，可能導致感染風險
- 來自肝組織的肝硬化或瘢痕組織可導致肝功能衰竭
- 肺氣腫，一種損害肺部氣囊的疾病
- 肝癌
與您的醫生討論如何防止您的病情惡化並控制並發症的風險。
